Roma, 30 nov. (askanews) – E’ ora disponibile anche in Italia in regime di rimborsabilità dal Servizio Sanitario Nazionale, un farmaco di ultima generazione per il trattamento di pazienti adulti affetti da macroglobulinemia di Waldenstr m, rara forma di linfoma non hodgkin localizzata prevalentemente nel midollo osseo, ma che a volte coinvolge anche i linfonodi e la milza. In Europa, il tasso di incidenza stimato della malattia è di circa sette su un milione negli uomini e quattro su un milione nelle donne.
La nuova molecola, Zanubrutinib , attualmente è commercializzata in oltre 55 Paesi negli Stati Uniti, in Canada, Unione Europea e in Cina e viene fornito in altri Paesi nell’ambito di un programma di uso compassionevole.
Alessandra Tedeschi, Dirigente Medico della Struttura Complessa di Ematologia al Niguarda di Milano: “La macroglobulinemia di Wadenstrom, un nome difficile per una malattia che va sotto il gruppo dei linfomi non hodgkin, cosiddetti ‘indolenti’, perché hanno appunto un andamento cronico, e si caratterizza per l’espansione di cellule clonali, cioè cellule tumorali, che producono una componente monoclonale IGM. E’ questo che differenzia un po’ la macroglobunilemia di Wadenstrom dagli altri linfomi. Quindi dal punto di vista della sintomatologia abbiamo due problematiche: quella relative alla espansione delle cellule tumorali e quella relativa alla produzione della componente monoclonale.
E’ una malattia rara tipica dell’anziano anche se in realtà non è poi così rara, nel senso che spesso viene sotto-diagnosticata”.
La patologia rappresenta circa il 2 per cento di tutti i linfomi non-Hodgkin e, in genere, evolve lentamente dopo la diagnosi. Viene storicamente trattata con l’immunochemioterapia e più recentemente con un inibitore delle btk, utilizzato con successo da anni, comportando però, effetti collaterali.
“Questa molecola nuova, diciamo di seconda generazione – sottolinea la specialista – determina quindi meno effetti collaterali perché è più specifica rispetto al btk e si è visto anche che ha una maggiore efficacia soprattutto in alcuni pazienti che presentano un genotipo cioè delle alterazioni genetiche che sono prognosticamente negative. Quindi efficace e anche meglio tollerato rispetto al vecchio inibitore del btk .
Quindi abbiamo una possibilità in più nei pazienti che hanno già fatto una prima linea di trattamento e sicuramente un farmaco meglio tollerato. Anche più efficace rispetto a determinate categorie genetiche che hanno una prognosi negativa. Tra l’altro lo zanubrutinib è stato approvato anche in prima linea di terapia nei pazienti che non sono idonei per immuno chemioterapia. La terapia standard di prima linea rimane l’immuno chemioterapia però c’è una piccola categoria di pazienti, soprattutto quelli più anziani, quelli più fragili, che magari non tollerano la combinazione della chemioterapia più immunoterapia e con lo zanubrutinib abbiamo la possibilità di trattarli in prima linea con questo inibitore che sicuramente è molto meglio tollerato rispetto all’immunochemio”.