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pubblicato il 25/set/2013 10:46

Salute: Irccs Mario Negri, individuati meccanismi su decorso Sla

(ASCA) - Milano, 25 set - Sono stati pubblicati sulla rivista scientifica Brain i risultati di una ricerca che ha permesso di identificare i fattori che possono influenzare il decorso piu' o meno rapido della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), frutto di una collaborazione tra l'Irccs Istituto di Ricerche Farmacologiche ''Mario Negri' di Milano e l' Universita' di Sheffield in Inghilterra. Questo e' stato possibile, grazie allo studio condotto nel Laboratorio di Neurobiologia Molecolare dell'Istituto ''Mario Negri diretto da Caterina Bendotti, osservando due modelli di topi portatori dello stesso gene mutato responsabile della SLA, sviluppavano la malattia con una progressione molto diversa tra loro.

In particolare, Giovanni Nardo ha analizzato i motoneuroni, cioe' le cellule nervose che comandano i muscoli per il movimento e la respirazione, dei due modelli di topi con SLA a diversi stadi della malattia, avvalendosi della collaborazione di Pamela Shaw, Direttrice del ''Sheffield Institute for Translational Neuroscience (SITraN)'' all'universita' di Sheffield, che coordina un gruppo leader nell'analisi dell'espressione di geni in cellule isolate dal tessuto nervoso.

''Lo studio ha messo in evidenza - spiega Giovanni Nardo, dell'IRCCS Istituto di Ricerche Farmacologiche ''Mario Negri' -, che all'esordio dei sintomi, cioe' prima ancora che ci sia debolezza muscolare, tra i due modelli di topo con rapida e lenta progressione si osservano differenze importanti nei motoneuroni. In particolare si sono osservate differenze nel modo in cui queste cellule reagiscono attivando piu' o meno intensamente dei meccanismi di danno, come ad esempio la disfunzione dei mitocondri e del trasporto assonale (fondamentale per la sopravvivenza delle cellule grazie al trasporto intracellulare di proteine e organelli) e l'alterata degradazione proteica a scapito di quelli protettivi, come l'attivazione di una risposta di difesa immunitaria. Aver identificato alcuni di questi meccanismi ci aiuta a poter indirizzare in modo piu' efficace gli interventi farmacologici per rallentare, in fase molto precoce, questa devastante malattia. Da questo studio e' possibile anche identificare dei biomarcatori prognostici, cioe' delle molecole in grado di prevedere la progressione della malattia e di monitorare l'efficacia di trattamenti sperimentali''. ''La numerosita' di informazioni dettagliate ottenute da questo studio - aggiunge Caterina Bendotti - favorisce lo sviluppo di nuove ipotesi sui meccanismi patogenici della malattia. Questo sara' argomento di indagini future che aprira' nuove collaborazioni nell'ambito della comunita' scientifica che si occupa di SLA per raggiungere piu' velocemente possibile l'obiettivo della cura''. com-fcz/res

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