(askanews) – Roma, 23 set – Dal 21 al 29 settembre si svolgera’la Ipf world week – settimana mondiale della fibrosipolmonare idiopatica (ipf), una malattia rara che in Italia”toglie il fiato’ a circa 9000 persone. Lo riferisce unanota dell’Osservatorio Malattie Rare, in cui si specifica chela patologia colpisce i polmoni dei pazienti, per lo piu’adulti, diminuendone la capacita’ respiratoria fino allamorte. Si tratta di una malattia di difficile diagnosi,irreversibile e con esito fatale. Fino a poco tempo faesisteva un’unica opzione terapeutica: il trapianto dipolmone. Oggi invece, grazie ai progressi della ricercascientifica, esiste anche un farmaco – Esbriet (pirfenidone)di InterMune – in grado di rallentare la progressione dellamalattia.
Da luglio il farmaco e’ ufficialmente in commercio inItalia e viene dispensato dalle farmacie ospedaliere aipazienti con diagnosi di Ipf ”da lieve a moderata’.
La settimana dedicata a questa patologia e’ stataorganizzata dalle associazioni di pazienti di tutto il mondoper supportare i pazienti affetti e le loro famiglie: sarannotenuti incontri, spettacoli e manifestazioni volte a farconoscere la patologia, e i drammatici problemi che portanella vita dei pazienti e dei loro familiari, a quante piu’persone possibile. ”I sintomi della malattia sono poco specifici,soprattutto all’inizio – spiega Paola Rottoli, direttoredella Uoc malattie respiratorie e trapianto polmonaredell’azienda ospedaliera universitaria senese e coordinatoreregionale per le malattie rare polmonari – e l’Ipf puo’essere confusa con altre patologie. E’ fondamentale che ipazienti giungano a un centro specializzato quando le lorocondizioni generali sono ancora buone e, quindi, vi sia lapossibilita’ di porre in essere le opportune misureterapeutiche, oggi disponibili, inclusa, se necessaria, lavalutazione per il trapianto di polmone. Per questo e’importante che anche i medici di medicina generale siano ingrado di sospettare la Ipf precocemente cosi’ da indirizzarei pazienti verso il Centro specialistico piu’ competente”.
”Il ruolo delle associazioni di pazienti – spiega CarloVancheri, professore ordinario di malattie respiratoriepresso l’Universita’ degli Studi di Catania – e’ sicuramentefondamentale. Da un lato possono fornire supporto a chi haappena scoperto di essere affetto dalla malattia e allefamiglie dei pazienti. Possono dare una speranza, ancor dipiu’ ora che per la patologia e’ disponibile anche untrattamento farmacologico”.
”La malattia spaventa tantissimo. Quando perdi il respiroti manca la vita. Non puoi ridere, piangere, nemmeno lavartii denti – spiega Giovanna Corder, alla quale la malattia e’stata diagnosticata a 37 anni – Nonostante la paura e imomenti in cui avrei voluto mollare tutto ce l’ho fatta, esono tornata a vivere. La prima passeggiata che ho fatto dopoil trapianto, senza ossigeno, e’ stata un’emozioneimpagabile. Sentire l’aria che ti entra dentro e’ lafelicita’, e’ la vita”.
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