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Venerdì 20 settembre 2013 - 12:00

Ricerca: Telethon, arriva il gene che aiuta il metabolismo

(ASCA) – Roma, 20 set – I mitocondri funzionano male? Ungrosso aiuto puo’ arrivare da Opa1, un gene noto per essereresponsabile quando alterato di una malattia ereditariadell’occhio, l’atrofia ottica dominante: e’ quanto descrivesull’importante rivista Cell* il gruppo di ricercadell’Istituto Telethon Dulbecco guidato da Luca Scorrano,professore ordinario di Biochimica, all’Universita’ diPadova, in collaborazione con il gruppo del professorEnriquez del Cnic (centro nacional de investigacionescardiovasculares) di Madrid. I ricercatori padovani ne hannomesso in evidenza la potenziale capacita’ di ‘aiutante’ delmetabolismo cellulare.

”All’interno delle cellule, i mitocondri ricoprono unruolo fondamentale, innanzitutto perche’ sono responsabilidella produzione dell’energia necessaria per portare avantile attivita’ cellulari, ma anche perche’ possono determinarela sopravvivenza o meno della cellula in condizioni distress” spiega Scorrano, tra i ricercatori di riferimento alivello mondiale per lo studio di questi importantiorganelli, che continua: ”grazie a Telethon studiamo daoltre dieci anni quelle malattie ereditarie caratterizzate daun malfunzionamento dei mitocondri, come appunto l’atrofiaottica dominante: capirne i meccanismi e’ essenzialeinnanzitutto per sviluppare una terapia mirata, ma anche perchiarire come funzionano le nostre cellule e avere cosi’ unimpatto ancora piu’ ampio sulla ricerca biomedica”. Il gene Opa1, difettoso nei pazienti affetti da atrofiaottica dominante, contiene normalmente le informazioni peruna proteina che il gruppo di Scorrano ha progressivamentecaratterizzato negli anni e che regola di fatto la forma diquesti organelli. Nei pazienti la sua mancanza si traducenella morte progressiva di un tipo di neuroni, le celluleganglionari della retina, responsabili della trasmissionedelle immagini dall’occhio alla porzione di cervello deputataalla loro elaborazione. Questa perdita di cellule nervose, equindi della capacita’ visiva, e’ lenta ma progressiva: lamalattia si manifesta in genere in eta’ prescolare e puo’avere diversi livelli di gravita’, anche all’interno dellastessa famiglia. ”Quello che abbiamo dimostrato in questo lavoro”continua Scorrano ”e’ che Opa1 ha il compito di regolarel’efficienza della respirazione influenzando come icomponenti della cosiddetta catena respiratoria, cioe’ quelcomplesso di proteine che trasforma i nutrienti in energiaspendibile per le attivita’ cellulari, si uniscono a livellodella membrana interna dei mitocondri. Questa membrana e’come una linea frastagliata, fluida, che puo’ cambiarecontinuamente a seconda degli stimoli, ma in cui ogniripiegamento non e’ casuale ma determinato propriodall’attivita’ di Opa1. Aumentando l’attivita’ di questaproteina si puo’ migliorare l’efficienza della catenarespiratoria nel produrre energia e promuovere la crescitacellulare”.

”Questo studio chiarisce che relazione ci sia tra laforma e la funzione delle strutture cellulari. Inparticolare, la struttura delle involuzioni della membranamitocondriale e’ peculiare e mostra una sorprendentevariabilita’ tra un tessuto e l’altro e in base a influenzeesterne come l’attivita’ fisica, l’alimentazione, lemalattie” spiega Jose’ Antonio Enriquez, del Cnic di Madride coautore dello studio. ”Tuttavia per molto tempo il legametra forma e attivita’ dei mitocondri e’ rimasto oscuro:questo lavoro dimostra che il cambiamento della strutturadelle criste ha un impatto diretto sulla capacita’ dellacatena respiratoria mitocondriale”.

Conclude Scorrano: ”in prospettiva si puo’ pensare disfruttare questa capacita’ per intervenire nell’ambito divarie malattie mitocondriali, migliorando il metabolismoindipendentemente dal difetto genetico responsabile. Permalattie rare ed eterogenee come queste e’ essenziale infattitrovare approcci terapeutici generalizzati, applicabili apiu’ malattie: ci stiamo lavorando, ma e’ ancora presto perparlare di possibile cura”.

red/mau

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